{rfName}
Pl

Indexat a

Llicència i ús

Icono OpenAccess

Citacions

50

Altmetrics

Anàlisi d'autories institucional

Esteve JAutor o coautor

Compartir

21 dejuny de 2020
Publicacions
>
Review
Sí

Plzf-rarα, npm1-rarα, and other acute promyelocytic leukemia variants: The pethema registry experience and systematic literature review

Publicat a: Cancers. 12 (5): 1313- - 2020-05-01 12(5), DOI: 10.3390/cancers12051313

Autors: Sobas M; Talarn-forcadell MC; Martínez-cuadrón D; Escoda L; García-pérez MJ; Mariz J; Mela-osorio MJ; Fernández I; Alonso-domínguez JM; Cornago-navascués J; Rodríguez-macias G; Amutio ME; Rodríguez-medina C; Esteve J; Sokół A; Murciano-carrillo T; Calasanz MJ; Barrios M; Barragán E; Sanz MA; Montesinos P

Afiliacions

CIBERONC Inst Salud Carlos III, Madrid 28020, Spain - Autor o coautor
Clin Univ Navarra, Dept Hematol, Pamplona 31008, Spain - Autor o coautor
Clínica Universitaria de Navarra - Autor o coautor
Complejo Hospitalario Torrecardenas de Almeria - Autor o coautor
Fundacion para Combatir La Leucemia - Autor o coautor
Fundaleu, Dept Hematol, RA-1114 Buenos Aires, DF, Argentina - Autor o coautor
Hosp Carlos Haya, Dept Hematol, Malaga 29014, Spain - Autor o coautor
Hosp Clin Barcelona, Dept Hematol, Barcelona 08036, Spain - Autor o coautor
Hosp Cruces, Dept Hematol, Baracaldo 48903, Spain - Autor o coautor
Hosp Gregorio Maran, Deapartment Hematol, Madrid 28010, Spain - Autor o coautor
Hosp Tarragona Joan XXIII, Hematol ICO, Tarragona 43005, Spain - Autor o coautor
Hosp Univ Dr Negrin, Dept Hematol, Las Palmas Gran Canaria 35010, Spain - Autor o coautor
Hosp Univ I Politecn La Fe, Dept Hematol, Valencia 46009, Spain - Autor o coautor
Hosp Univ I Politecn La Fe, Dept Mol Biol Lab, Valencia 46009, Spain - Autor o coautor
Hosp Valle De Hebron, Dept Pediat Hematol, Barcelona 08035, Spain - Autor o coautor
Hospital Clinic Barcelona - Autor o coautor
Hospital de Gran Canaria Dr. Negrin - Autor o coautor
Hospital Gregorio Maranion - Autor o coautor
Hospital Regional Universitario Carlos Haya - Autor o coautor
Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII - Autor o coautor
Hospital Universitari I Politècnic la Fe - Autor o coautor
Hospital Universitari Vall d'Hebron - Autor o coautor
Hospital Universitario Fundacion Jimenez Diaz - Autor o coautor
Instituto de Salud Carlos III - Autor o coautor
Instituto Portugues de Oncologia de Francisco Gentil Porto - Autor o coautor
Ist Portugues Oncol IPO, Dept Hematol, P-4200072 Porto, Portugal - Autor o coautor
Osakidetza, Cruces University Hospital - Autor o coautor
Univ Hosp Torrecardenas, Dept Hematol, Almeria 04009, Spain - Autor o coautor
Univ Hosp Univ Fdn Jimenez Diaz IIS FJD, Dept Hematol, Madrid 28040, Spain - Autor o coautor
Wroclaw Med Univ, Dept Hematol, Blood Neoplasms & Bone Marrow Transplantat, PL-50367 Wroclaw, Poland - Autor o coautor
Wroclaw Med Univ, Dept Paediat Bone Marrow Transplantat Oncol & Hem, PL-50367 Wroclaw, Poland - Autor o coautor
Wroclaw Medical University - Autor o coautor
Veure més

Resum

© 2020 by the authors. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. It has been suggested that 1–2% of acute promyelocytic leukemia (APL) patients present variant rearrangements of retinoic acid receptor alpha (RARα) fusion gene, with the promyelocytic leukaemia zinc finger (PLZF)/RARα being the most frequent. Resistance to all-trans-retinoic acid (ATRA) and arsenic trioxide (ATO) has been suggested in PLZF/RARα and other variant APLs. Herein, we analyze the incidence, characteristics, and outcomes of variant APLs reported to the multinational PETHEMA (Programa para el Tratamiento de Hemopatias Malignas) registry, and we perform a systematic review in order to shed light on strategies to improve management of these extremely rare diseases. Of 2895 patients with genetically confirmed APL in the PETHEMA registry, 11 had variant APL (0.4%) (9 PLZF-RARα and 2 NPM1-RARα), 9 were men, with median age of 44.6 years (3 months to 76 years), median leucocytes (WBC) 16.8 × 109/L, and frequent coagulopathy. Eight patients were treated with ATRA plus chemotherapy-based regimens, and 3 with chemotherapy-based. As compared to previous reports, complete remission and survival was slightly better in our cohort, with 73% complete remission (CR) and 73% survival despite a high relapse rate (43%). After analyzing our series and performing a comprehensive and critical review of the literature, strong recommendations on appropriate management of variant APL are not possible due to the low number and heterogeneity of patients reported so far.

Paraules clau

acute promyelocytic leukemiacharacteristicsoutcomessystematic reviewAcute promyelocytic leukemiaAplArsenic trioxideCharacteristicsCytogenetic characterizationFusion geneMolecular characterizationOutcomesPlzf-rar-alphaReceptor-alphaRisk-adapted treatmentSystematic reviewTrans-retinoic acidTranslocationVariant

Indicis de qualitat

Impacte bibliomètric. Anàlisi de la contribució i canal de difusió

El treball ha estat publicat a la revista Cancers a causa de la seva progressió i el bon impacte que ha aconseguit en els últims anys, segons l'agència WoS (JCR), s'ha convertit en una referència en el seu camp. A l'any de publicació del treball, 2020, es trobava a la posició 51/242, aconseguint així situar-se com a revista Q1 (Primer Cuartil), en la categoria Oncology.

Independentment de l'impacte esperat determinat pel canal de difusió, és important destacar l'impacte real observat de la pròpia aportació.

Segons les diferents agències d'indexació, el nombre de citacions acumulades per aquesta publicació fins a la data 2025-12-16:

  • WoS: 14
  • Scopus: 3
  • Europe PMC: 9

Impacte i visibilitat social

Des de la dimensió d'influència o adopció social, i prenent com a base les mètriques associades a les mencions i interaccions proporcionades per agències especialitzades en el càlcul de les denominades "Mètriques Alternatives o Socials", podem destacar a data 2025-12-16:

  • L'ús, des de l'àmbit acadèmic evidenciat per l'indicador de l'agència Altmetric referit com a agregacions realitzades pel gestor bibliogràfic personal Mendeley, ens dona un total de: 53.
  • L'ús d'aquesta aportació en marcadors, bifurcacions de codi, afegits a llistes de favorits per a una lectura recurrent, així com visualitzacions generals, indica que algú està fent servir la publicació com a base del seu treball actual. Això pot ser un indicador destacat de futures cites més formals i acadèmiques. Aquesta afirmació està avalada pel resultat de l'indicador "Capture", que aporta un total de: 56 (PlumX).

Amb una intenció més de divulgació i orientada a audiències més generals, podem observar altres puntuacions més globals com:

  • El Puntuació total de Altmetric: 3.
  • El nombre de mencions a la xarxa social X (abans Twitter): 6 (Altmetric).

És fonamental presentar evidències que recolzin l'alineació plena amb els principis i directrius institucionals sobre Ciència Oberta i la Conservació i Difusió del Patrimoni Intel·lectual. Un clar exemple d'això és:

  • El treball s'ha enviat a una revista la política editorial de la qual permet la publicació en obert Open Access.

Anàlisi del lideratge dels autors institucionals

Aquest treball s'ha realitzat amb col·laboració internacional, concretament amb investigadors de: Argentina; Poland; Portugal.