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Esteve JAutor o Coautor

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21 de junio de 2020
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Plzf-rarα, npm1-rarα, and other acute promyelocytic leukemia variants: The pethema registry experience and systematic literature review

Publicado en: Cancers. 12 (5): 1313- - 2020-05-01 12(5), DOI: 10.3390/cancers12051313

Autores: Sobas M; Talarn-forcadell MC; Martínez-cuadrón D; Escoda L; García-pérez MJ; Mariz J; Mela-osorio MJ; Fernández I; Alonso-domínguez JM; Cornago-navascués J; Rodríguez-macias G; Amutio ME; Rodríguez-medina C; Esteve J; Sokół A; Murciano-carrillo T; Calasanz MJ; Barrios M; Barragán E; Sanz MA; Montesinos P

Afiliaciones

CIBERONC Inst Salud Carlos III, Madrid 28020, Spain - Autor o Coautor
Clin Univ Navarra, Dept Hematol, Pamplona 31008, Spain - Autor o Coautor
Clínica Universitaria de Navarra - Autor o Coautor
Complejo Hospitalario Torrecardenas de Almeria - Autor o Coautor
Fundacion para Combatir La Leucemia - Autor o Coautor
Fundaleu, Dept Hematol, RA-1114 Buenos Aires, DF, Argentina - Autor o Coautor
Hosp Carlos Haya, Dept Hematol, Malaga 29014, Spain - Autor o Coautor
Hosp Clin Barcelona, Dept Hematol, Barcelona 08036, Spain - Autor o Coautor
Hosp Cruces, Dept Hematol, Baracaldo 48903, Spain - Autor o Coautor
Hosp Gregorio Maran, Deapartment Hematol, Madrid 28010, Spain - Autor o Coautor
Hosp Tarragona Joan XXIII, Hematol ICO, Tarragona 43005, Spain - Autor o Coautor
Hosp Univ Dr Negrin, Dept Hematol, Las Palmas Gran Canaria 35010, Spain - Autor o Coautor
Hosp Univ I Politecn La Fe, Dept Hematol, Valencia 46009, Spain - Autor o Coautor
Hosp Univ I Politecn La Fe, Dept Mol Biol Lab, Valencia 46009, Spain - Autor o Coautor
Hosp Valle De Hebron, Dept Pediat Hematol, Barcelona 08035, Spain - Autor o Coautor
Hospital Clinic Barcelona - Autor o Coautor
Hospital de Gran Canaria Dr. Negrin - Autor o Coautor
Hospital Gregorio Maranion - Autor o Coautor
Hospital Regional Universitario Carlos Haya - Autor o Coautor
Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII - Autor o Coautor
Hospital Universitari I Politècnic la Fe - Autor o Coautor
Hospital Universitari Vall d'Hebron - Autor o Coautor
Hospital Universitario Fundacion Jimenez Diaz - Autor o Coautor
Instituto de Salud Carlos III - Autor o Coautor
Instituto Portugues de Oncologia de Francisco Gentil Porto - Autor o Coautor
Ist Portugues Oncol IPO, Dept Hematol, P-4200072 Porto, Portugal - Autor o Coautor
Osakidetza, Cruces University Hospital - Autor o Coautor
Univ Hosp Torrecardenas, Dept Hematol, Almeria 04009, Spain - Autor o Coautor
Univ Hosp Univ Fdn Jimenez Diaz IIS FJD, Dept Hematol, Madrid 28040, Spain - Autor o Coautor
Wroclaw Med Univ, Dept Hematol, Blood Neoplasms & Bone Marrow Transplantat, PL-50367 Wroclaw, Poland - Autor o Coautor
Wroclaw Med Univ, Dept Paediat Bone Marrow Transplantat Oncol & Hem, PL-50367 Wroclaw, Poland - Autor o Coautor
Wroclaw Medical University - Autor o Coautor
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Resumen

© 2020 by the authors. Licensee MDPI, Basel, Switzerland. It has been suggested that 1–2% of acute promyelocytic leukemia (APL) patients present variant rearrangements of retinoic acid receptor alpha (RARα) fusion gene, with the promyelocytic leukaemia zinc finger (PLZF)/RARα being the most frequent. Resistance to all-trans-retinoic acid (ATRA) and arsenic trioxide (ATO) has been suggested in PLZF/RARα and other variant APLs. Herein, we analyze the incidence, characteristics, and outcomes of variant APLs reported to the multinational PETHEMA (Programa para el Tratamiento de Hemopatias Malignas) registry, and we perform a systematic review in order to shed light on strategies to improve management of these extremely rare diseases. Of 2895 patients with genetically confirmed APL in the PETHEMA registry, 11 had variant APL (0.4%) (9 PLZF-RARα and 2 NPM1-RARα), 9 were men, with median age of 44.6 years (3 months to 76 years), median leucocytes (WBC) 16.8 × 109/L, and frequent coagulopathy. Eight patients were treated with ATRA plus chemotherapy-based regimens, and 3 with chemotherapy-based. As compared to previous reports, complete remission and survival was slightly better in our cohort, with 73% complete remission (CR) and 73% survival despite a high relapse rate (43%). After analyzing our series and performing a comprehensive and critical review of the literature, strong recommendations on appropriate management of variant APL are not possible due to the low number and heterogeneity of patients reported so far.

Palabras clave

acute promyelocytic leukemiacharacteristicsoutcomessystematic reviewAcute promyelocytic leukemiaAplArsenic trioxideCharacteristicsCytogenetic characterizationFusion geneMolecular characterizationOutcomesPlzf-rar-alphaReceptor-alphaRisk-adapted treatmentSystematic reviewTrans-retinoic acidTranslocationVariant

Indicios de calidad

Impacto bibliométrico. Análisis de la aportación y canal de difusión

El trabajo ha sido publicado en la revista Cancers debido a la progresión y el buen impacto que ha alcanzado en los últimos años, según la agencia WoS (JCR), se ha convertido en una referencia en su campo. En el año de publicación del trabajo, 2020, se encontraba en la posición 51/242, consiguiendo con ello situarse como revista Q1 (Primer Cuartil), en la categoría Oncology.

Independientemente del impacto esperado determinado por el canal de difusión, es importante destacar el impacto real observado de la propia aportación.

Según las diferentes agencias de indexación, el número de citas acumuladas por esta publicación hasta la fecha 2025-12-16:

  • WoS: 14
  • Scopus: 3
  • Europe PMC: 9

Impacto y visibilidad social

Desde la dimensión de Influencia o adopción social, y tomando como base las métricas asociadas a las menciones e interacciones proporcionadas por agencias especializadas en el cálculo de las denominadas “Métricas Alternativas o Sociales”, podemos destacar a fecha 2025-12-16:

  • El uso, desde el ámbito académico evidenciado por el indicador de la agencia Altmetric referido como agregaciones realizadas por el gestor bibliográfico personal Mendeley, nos da un total de: 53.
  • La utilización de esta aportación en marcadores, bifurcaciones de código, añadidos a listas de favoritos para una lectura recurrente, así como visualizaciones generales, indica que alguien está usando la publicación como base de su trabajo actual. Esto puede ser un indicador destacado de futuras citas más formales y académicas. Tal afirmación es avalada por el resultado del indicador “Capture” que arroja un total de: 56 (PlumX).

Con una intencionalidad más de divulgación y orientada a audiencias más generales podemos observar otras puntuaciones más globales como:

  • El Score total de Altmetric: 3.
  • El número de menciones en la red social X (antes Twitter): 6 (Altmetric).

Es fundamental presentar evidencias que respalden la plena alineación con los principios y directrices institucionales en torno a la Ciencia Abierta y la Conservación y Difusión del Patrimonio Intelectual. Un claro ejemplo de ello es:

  • El trabajo se ha enviado a una revista cuya política editorial permite la publicación en abierto Open Access.

Análisis de liderazgo de los autores institucionales

Este trabajo se ha realizado con colaboración internacional, concretamente con investigadores de: Argentina; Poland; Portugal.